بسیاری از این بیماری ها قابل درمان نبوده و منجر به ناتوانی، اختلال عملکرد بیمار و حتی تهدید کنندهِ زندگی وی می شوند.

افراد مبتلا به این نوع از بیماری‌ها برای ادامه زندگی و کاهش اندوه و رنج های خود معمولاً به حمایت های اجتماعی، حقوقی و مادی پزشکان، سازمان های مردم نهاد و تدبیر دولت نیاز دارند تا به دور از دغدغه های مختلف به درمان خویش بپردازند.

در حال حاضردر کشورما، به بیماری های «تالاسمی»، «هموفیلی» و «نارسایی مزمن کلیه»  که هر سه  مورد به شکلِ مستقیم یا غیرمستقیم توسط عواملِ ژنتیکی شکل می‌گیرد، بیماری‌های‌ خاص گفته می‌شود و بیماریهائی همچونِ «سرطان»، «ای،بی» و «ام اس» از شایع ترین بیماری‌های‌ سخت و صعب العلاج است.

بیماری پروانه ای از جمله بیماری‌هایی است که نه تنها بیمار، بلکه خانواده او را دچار فشارهای روحی و روانی می کند اما راهی نیست، جزء تحمل و بردباری و فداکاری، از طرفی نیزنبود شناخت از این بیماری در جامعه منجر به رفتارهایی می‌شود که دردی بر دردهای بی‌درمان این بیماران اضافه می‌کند.

بیماران پروانه ای، افرادی هستند که هر چند نام زیبای پروانه بر تارک سرنوشتشان حک شده اما پیله‌هایی از جنس تاول بر وجودشان نقش بسته که جز درد و رنج و زخم های بی پایان ارمغانی برایشان به همراه ندارد.

این بیماری مشکلات رنج‌آوری در اعضای بدن ایجاد می‌کند به طوری که باعث چسبیدن انگشتان به هم می‌شود و حتی قسمت‌هایی از اعضای بدن از بین می‌رود.

وی در ایتدا به ارائه آماری از تعداد این بیماران در کشور پرداخت و گفت: بر مبنای آمار جهانی از هر50 هزار تولد زنده یک نفر می‌تواند به بیماری پروانه ای مبتلا باشد به این ترتیب بین 800تا 1000 نفر بیمار پروانه ای باید در ایران وجود داشته باشد.

حجت‌الاسلام هاشمی گلپایگانی با بیان اینکه اکنون به واسطه خانه «ای بی» تعداد 850نفر مبتلا به این بیماری در کشور شناسایی شده اند، اظهار کرد:در ابتدای امر همه این افراد از وجود خانه ای بی مطلع نبودند اما در سال 94 که خانه «ای بی» تاسیس شد حدود 40 خانواده شناسایی شدند که بعد ها به واسطه ارباب جراید و رسانه های گوناگون مردم با خانه «ای بی» بیشتر آشنا شدند از طرفی ما هم یک سری سفرهای استانی را جهت شناسایی این افراد در دستور کار خود قرار دادیم .

وی افزود: به این ترتیب اکنون 850بیمار از سایر کشور از خانه ای بی خدمات می‌گیرند که این خدمات شامل پانسمان خاصی است که محصول شرکتی در سوئد است و متأسفانه هنوز تولید داخل ندارد و جایگزینی هم برای آن در نظر گرفته نشدهاست.

فوت 15 بیمار پروانه ای به خاطر کمبود پانسمان

مدیرعامل خانه «ای بی»ایران با اشاره به اینکه متاسفانه از می 2017 و با شدت تحریمها، ورود این پانسمان ها به کشور دچار مشکلات عدیده ای شد، ادامه داد: تعداد قربانیان این تحریم به ویژه کودکان بیشتر شد تا حدی که از می 2017 تا می 2018 ظزف یک سال که پانسمان نداشتیم 15تن از مبتلایان که عمدتا کودک بودند جان باختند.

هاشمی گلپایگانی تصریح کرد: گر چه پس از این اتفاق مقداری پانسمان توسط دولت آلمان خریداری و در اختیار وزرات بهداشت و درمان قرار گرفت، اما همچنان از نوع تبادل و تعاملی که وزارت بهداشت با خانه "ای بی" دارد گلایه مند هستیم چرا که هیچ حمایتی نه از بیماران پروانه ای نه از دیگر «ان جی اُو ها» که در راستای کمک به انواع بیماران خاص فعالیت دارند نمی‌کند و این انتقاد به شخص وزیر برمی‌گردد.

بی توجهی وزارت بهداشت به سازمان های مردم نهاد

وی با تاکید بر اینکه در دوره های گذشته وزرای بهداشت با سازمان‌های مردم نهاد در راستای حل مشکلات بیماران همکاری بیشتری داشتند و هر دو ماه یکبار جلساتی با «ان جی اوها» برگزار می‌شد، گفت: اما در زمان آقای نمکی نه تنها تا کنون جلسه ای برگزار نشده بلکه درخواست های مکرر انجمن‌ها مبنی بر برگزاری جلسات بی نتیجه مانده است و همین امر موجب می‌شود مشکلات بیماران خاص و انجمن‌هایی که از آنها حمایت می‌کنند، بیشتر شود.

حجت الاسلام هاشمی به این نکته نیز اشاره کرد که وزارت بهداشت در حال حاضر پانسمان جهت استفاده این بیماران در اختیار دارد، اما شفاف سازی نمی‌کند که چه میزان دریافتی از دولت آلمان داشته که باید در اختیار خانه «ای بی» قرار گیرد.


به گفته مدیرعامل خانه «ای بی» مشکل دیگر بیماران پروانه ای تامین داروهای آنهاست که در تعرفه بیمه جایی ندارد، چون برخی از این داروها در لیست داروهای آرایشی بهداشتی ثبت شده در حالی که اکثر این داروها برای بیماران مبتلا به ای بی حکم ترمیم کننده پوست را دارد.

هاشمی گلپایگانی به دیگرمعضل این بیماران اشاره کرد و افزود: مورد دیگر مکمل های دارویی است که به این کودکان داده می شود چون مری آنها بسته است و هر غذایی را قادر به خوردن نیستند و باید حتما میکس شده باشد این مکمل ها هم به لحاظ قیمت هزینه سنگینی را به خانواده ها تحمیل می‌کند و هم به لحاظ بیمه ای مورد پذیرش نیست.

یکی از عمده ترین مشکلات اینگونه بیماران در حوزه دهان و دندان است که هاشمی به آن هم اشاره ای کرد و ادامه داد: به واسطه اینکه اکثر بچه ها دهان کوچکی دارند و دندانها براثر بیماری به شکل جدی تخریب شده باید متخصصین آشنا به بیماری ای بی و در کلینک ها و بیمارستانهایی که اتاق جراحی دارند انجام شود.

وی به مشکل دیگری که گریبان پروانه ای ها را گرفته اشاره کرد و افزود: برخی از این افراد دست ، پا یا انگشتان به هم چسبیده دارند که باید در مراکز مجهز پزشکی مورد جراحی قرار گیرند که در گذشته تنها در تهران انجام می‌شد اما اکنون قطبهای معتبر، متخصص و خوبی داریم که این کار را انجام می‌دهند که قطعا باید از طرف وزارت بهداشت مورد حمایت قرار گیرند.

فارس قطب پیشرو در جراحی بیماران پروانه ای

موسس خانه «ای بی» ایران ادامه داد: یکی از قطب‌هایی که خیلی خوب عمل می‌کند و پزشکان ماهر و زبده ای دارد قطب فارس است  که نه تنها در زمینه جراحی دست پیشقدم تر از تهران است بلکه اکنون در حوزه دهان و دندان نیز در بیمارستان سوانح سوختگی امیرالمؤمنین شیراز بخش خاصی را تجهیز کرده اند  که می طلبد دولت در خصوص تهیه تجهیزات حمایت بیشتری از این مرکز به عمل آورد.

گلپایگانی معتقد است: اما آنچه باید مد نظر قرار گیرد این است که عدالت اجتماعی رعایت نشده و هموطنان باید از جنوب کرمان، سیستان و بلوچستان، هرمزگان و... برای کوچک ترین کار به تهران مراجعه کنند که همین امر نیز برای بیمارانی که منتقل می‌شوند دردسر و هزینه بسیار دارد.

وی در پاسخ به این سوال شیرازه که مجلس تا الان چه کارهایی در راستای حمایت از این بیماران انجام داده است؟ گفت:  متاسفانه علی رغم اینکه چندین با در کمیسیون بهداشت و درمان مجلس حضور داشتیم هنوز کار جدی انجام نشده و حتی پس از سالها پیگیری مصوبه دیده شدن بیماری در زمره بیماران خاص بلاتکلیف مانده است.

هاشمی گلپایگانی با اشاره به اینکه اخیرا بحث های زیادی مبنی بر خاص شدن ام اس و بیماری پروانه ای مطرح شده،تصریح کرد: اینکه در حرف و خبر بگوییم فلان بیماری خاص شده یا نه کافی نیست، وقتی قرار باشد یک بیماری خاص شود حتما دستور مستقیم رئیس جمهور، پیشنهاد وزیر بهداشت و حمایت مجلس لازم است.

وی در پایان با تاکید بر اینکه دولت باید نسبت به بیماران خاص توجه بیشتری داشته باشد، اظهار کرد: بنده به عنوان موسس و مدیر عامل خانه «ای بی» از عدم تعامل وزیر بهداشت اصلا رضایتمندی ندارم و اکنون 27ماه است درخواست ملاقات با وزیر را داده ایم اماهنوز توجهی نشده است.

سه مورد فوت بیماران پروانه ای درسال گذشته

محمد مهدی پرویزی پزشك مركز تحقیقات مولكولی پوست دانشگاه علوم پزشکی شیراز و متخصص طب سنتی که خود از مبتلایان به بیماری EB است نیز در گفت گو با خبرنگار شیرازه از وجود 70بیماری ای بی در استان فارس خبر داد و گفت: حدود 30 بیمار نیز جهت گرفتن خدمات درمانی از دیگر استانها به فارس مراجعه می‌کنند.

 وی از فوت سه بیمار در سال 99 نیز خبر داد وافزود: این بیماری در حقیقت یکی از انواع مختلف بیماری هایی است که در دنیای پزشکی وجود دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر آن می شود، بنابراین نیاز است که در جامعه نسبت به این بیماری آگاه سازی شود.


پرویزی در ادامه با بیان اینکه «ای بی»یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک بیماری سیستمیک محسوب می شود که نه تنها یک مشکل پوستی است، بلکه دستگاه گوارش، دهان و دندان فرد و حتی در بعضی از افراد اعضای داخلی بدن مثل کلیه و کبد هم درگیر میشود، گفت: اما مهمترین علائم بیماری همان زخم های روی بدن است که باعث تغییر شکل در اندام هایی مثل دست و پاها می شود.


پزشك مركز تحقیقات مولكولی پوست دانشگاه علوم پزشکی شیراز در خصوص زمان تشخیص بیمارینیز عنوان کرد: در اکثر موارد بدو تولد بیماری قابل شناسایی است چون نوزاد که به دنیا آمد با زخم هایی که روی بدن دارد به راحتی برای پزشک قابل تشخیص است، اما در مواردی که بیماری خفیف باشد این تشخیص می تواند به تعویق بیفتد و زمانی این علائم ظاهر میشوند که فرد حرکت کرده زمین میخورد و ایجاد تاول و زخم کرده و سپس والدین با انجام نمونه برداری متوجه بیماری می شوند.

این پزشک فعال که خود مبتلا به بیماری ای بی است، در خصوص حمایت بهزیستی از این بیماران گفت:بهزیستی زمانی از آنها حمایت کرده و تحت پوشش قرار می‌دهد که دچار ضایعه یا معلولیت شده باشند تا فرد دچار تغییر شکل در اندام ها نشود هیچ حمایتی از طرف بهزیستی نشده و ثبت نام انجام نمی شود اما تعدادی از بیماران ما که شرایط آنها حاد شده است تحت پوشش بهزیستی هستند و از کمک هزینه ای اندکی در ماه استفاده می کنند که این مبلغ در برابر هزینه های سنگین دارویی بسیار ناچیز است.


پرویزی در ادامه به برخی مشکلات بیماران پروانه ای اشاره کرد و یکی از عمده ترین مشکلاتی که این بیماران دارند راحضور درمدارس دانست و افزود: ،چون ثبت نام آنها معمولاً با مشکل مواجه می‌شود و مدارس عادی این دانش آموزان را نمی پذیرند در حالی که این افراد مشکل ذهنی ندارند و در مدارس عادی می توانند درس بخوانند،پس این امر نیاز به فرهنگ سازی دارد.


حرف آخراینکه:

در شرایط فعلی جامعه که کرونا زندگی و معیشت مردم را با مشکل مواجه کرده است باید مرحمی باشیم بر دردهای هموطنان نه دولت با بی تدبیری و بی‌توجهی نمکی بر زخم هایی بپاشد که مادام العمر با بیماران پروانه ای است و هر لحظه بیش از قبل نیازمندحمایت وتوجه هم مردم و هم مسئواین هستند.

انتهای پیام/س/ر