گفتگوی شیرازه با پزشکی که مبتلا به بیماری پروانه ایست؛
مروری بر قصه پر غصه ی پروانه هایی که سوختند/شناسایی 700بیمار مبتلا به «ای،بی» در کشور
پرویزی عضو هیئت مدیره خانه «ای بی» ایران،گفت: در حال حاضر در کشور حدود ۷۰۰ بیمار پروانه ای شناخته و شناسایی شده است و امیدوارم خیران این بیماران را فراموش نکنند تا بتوانند خدمات بهتری بگیرند.
به گزارش شیرازه،با هدف افزایش دانش عمومی نسبت به بیماریهای خاصی که معمولاً بی درمان یا صعب العلاج هستند و جلب توجه مردم به رنج و اندوه مبتلایان به این بیماریها، روز ۱۸ اردیبهشت به نام روز بیماریهای خاص و صعب العلاج نامگذاری شده است. بسیاری از این بیماری ها قابل درمان نبوده و منجر به ناتوانی، اختلال عملکرد بیمار و حتی تهدید کنندهِ زندگی وی می شوند. علاوه بر این، ناآگاهی افراد مبتلا و خانواده های آنان منجر به بروز مشکلاتی همچون تأخیر در تشخیص و عدم استفاده از خدمات مخصوص آنان می شود.
افراد مبتلا به این نوع از بیماریها برای ادامه زندگی و کاهش اندوه و رنج های خود معمولاً به حمایت های اجتماعی، حقوقی و مادی پزشکان، سازمان های مردم نهاد و تدبیر دولت نیاز دارند تا به دور از دغدغه های مختلف به درمان خویش بپردازند.
در حال حاضردر کشور ما، به بیماری های «تالاسمی»، «هموفیلی» و «نارسایی مزمن کلیه» که هر سه مورد به شکلِ مستقیم یا غیرمستقیم توسط عواملِ ژنتیکی شکل می‌گیرد، بیماریهای خاص گفته میشود و بیماریهائی چونِ «سرطان»،«ای،بی» و «ام اس» از شایع ترین بیماریهای سخت و صعب العلاج است.
در این گزارش به معرفی بیماری «ای،بی»یا همان بیماری پروانه ای که شاید کمتر کسی اطلاعات دقیقی از آن داشته باشد ،میپردازیم و در ادامه به سراغ خانواده یکی از بیمارانی میرویم که از بدو تولد با این مشکل دست و پنجه نرم میکند.
بیماران ای،بی(پروانه ای) ،افرادی هستند که هر چند نام زیبای پروانه بر تارک سرنوشتشان حک شده اما پیله هایی از جنس تاول بر وجودشان نقش بسته است.
«ای،بی»یک بیماری ارثی مربوط به بافت‌های پوستی است که موجب ایجاد تاول های خون‌ریزی دهنده و دردناک میشود. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰ هزار نفر است. شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است. در نتیجه، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده میشود. تاول های زیاد از بارزترین علایم این بیماری است و مراقبت بسیار، تنها راه چاره مسون ماندن این بیماران از درد و رنج بیشتر است کاری که مادر شهنام 7ساله شبانه روز انجام میدهد.
مادر شهنام می گوید:بیماری پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است که از بدو تولد همراه بیمار است و علت اصلی ان نبود کلاژن موجود در زیر اپیدرم انها است
او با نگاهی سرشار از عاطفه به فرزند بیمارش عمده ترین مشکلات انها را عدم توجه و اگاهی اطرافیان به این بیماران عنوان میکند و میگوید:کوچک ترین ضربه، اصطحکاک یا فشار به انها موجب جدا شدن پوست و تاول های دردناک میشود و گاه نیز تاولهای درون مخاط باعث انسداد نای و مشکلات تنفسی میشود.
مراقبت از شهنام 7ساله که سرشار از هوش و شیطنت های کودکانه است به تعبیر مادرش همانند نگهداری شیشه کنار سنگ است چرا که او انقدر نیازمند مراقبت است که مادر میگوید،حتی یک متر هم نمینوانم از او دور باشم چون ممکن است کسی از بیماری او مطلع نباشد و ناخواسته به شهنام ضربه ای بزند که موجب تشدید بیماری اش شود.
این مادر دل سوخته اما عاشق فرزند، گلایه هایی هم از نبود داروهای خاص این بیماری تحت پوشش بیمه دارد و عنوان میکند: این بیماری تنها جز تبصره بیماران خاص است اما داروهایشان انقدر گران قیمت است که گاهی ما را با مشکل مواجه میکند و این فقط بخشی از الام خانواده ها و بیمار پروانه ای است گاه نیز که نیاز به اتاق عمل،جراحی و امکانات دندانپزشکی دارند این دغدغه و نگرانی چندین برابر میشود.
گر چه این بیماری بسیار سخت و مشقت بار و دردناک است،اما در بین این افراد، کسانی هم هستند که موفقیت هایی در حوزه پزشکی و دیگر بخشها کسب کرده اند.
دكتر محمد مهدی پرویزی پزشك مركز تحقیقات مولكولی پوست دانشگاه علوم پزشکی شیراز و متخصص طب سنتی که خود از مبتلایان به بیماری EB است نیز در گفت گو با خبرنگار شیرازه عنوان کرد:این بیماری در حقیقت یکی از انواع مختلف بیماری هایی است که در دنیای پزشکی وجود دارد و از موی سر و تمام بدن درگیر آن می شود، بنابراین نیاز است که در جامعه نسبت به این بیماری آگاه سازی شود.
پرویزی در پاسخ به این سوال که چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟ابراز داشت: در دنیا به افراد مبتلا به "ای بی" بیمار پروانه‌ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود، زخم هایشان بسیار دردناک بوده و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، این جراحت ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه ای رقم می زند.
وی در ادامه با بیان اینکه در حال حاضر حدود 100 بیماری «ای بی» در استان فارس داریم،افزود:از این تعداد ۷۵ بیمار مربوط به استان فارس و ۲۵ بیمار دیگر مربوط به استان‌های همجوار است که در شیراز خدمت دریافت میکنند.
این پزشک عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز ادامه داد: این خدمات شامل جراحی، دندان پزشکی، توانبخشی بوده و همچنین ویزیت های عادی پزشکی را هم شامل میشود.
پرویزی از فوت سه تن از این بیماران در فروردین امسال در استان فارس خبر داد و گفت: دو مورد نوزادان زیر یک سال بودند که به خاطر شدت بیماری جان باختند و یک نفر هم دختر ۱۸ ساله ای بود که به دلیل شدت بیماری و همزمان ابتلا به دیابت جان خود را از دست داد.
این پزشک مركز تحقیقات مولكولی پوست دانشگاه علوم پزشکی شیراز با بیان اینکه «ای بی»یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک بیماری سیستمیک محسوب می شود که نه تنها یک مشکل پوستی است،گفت: به عبارتی دستگاه گوارش، دهان و دندان فرد و حتی در بعضی از افراد اعضای داخلی بدن مثل کلیه و کبد هم درگیر میشود،اما مهمترین علائم بیماری همان زخم های روی بدن است که باعث تغییر شکل در اندام هایی مثل دست و پاها می شود.
او با اشاره به اینکه مرکز تحقیقات مولکولی پوست شیراز و درمانگاه پوست به عنوان مرکز اصلی ثبت این بیماری در استان فارس است،عنوان کرد: از 3 سال پیش با پیگیری هایی که از طرف وزارت بهداشت انجام دادیم یک بسته ابلاغیه وزارت بهداشت برای بیماران خاص و صعب العلاج دیده شد و به تمام دانشگاه های کشور ابلاغ شد که ۱۱ استان به عنوان مرکز ارائه دهنده خدمت به بیماران پروانه ای مشخص شدند و استان فارس هم در این مسئله معرفی شد و به عنوان یکی از استان های پیشتاز فعالیت کرد.
پرویزی با بیان اینکه در حال حاضر بیماران ای بی در استان فارس و در مراکزی که به عنوان مرکز معین معرفی شده اند،با یک کارت شناسایی که در دست دارند شناخته شده و کار آنها انجام میشود،افزود:بیمارستان سوختگی امیرالمومنین به عنوان مرکز جراحی بیماران پروانه ای در نظر گرفته شده که جراحی های پلاستیک خصوصاً جراحی دست، چسبندگی های انگشت و یا موارد مشابه در این بیمارستان برای بیماران انجام میشود.
وی در خصوص زمان تشخیص بیماری گفت:در اکثر موارد بدو تولد بیماری قابل شناسایی است چون نوزاد که به دنیا آمد با زخم هایی که روی بدن دارد به راحتی برای پزشک قابل تشخیص است، اما در مواردی که بیماری خفیف باشد این تشخیص می تواند به تعویق بیفتد و زمانی این علائم ظاهر میشوند که فرد حرکت کرده زمین میخورد و ایجاد تاول و زخم کرده و سپس والدین با انجام نمونه برداری متوجه بیماری می شوند.
این پزشک فعال که خود مبتلا به بیماری ای بی است ،در خصوص حمایت بهزیستی از این بیماران گفت:بهزیستی زمانی از آنها حمایت کرده و تحت پوشش قرار میدهد که دچار ضایعه یا معلولیت شده باشند تا فرد دچار تغییر شکل در اندام ها نشود هیچ حمایتی از طرف بهزیستی نشده و ثبت نام انجام نمی شود اما تعدادی از بیماران ما که شرایط آنها حاد شده است تحت پوشش بهزیستی هستند و از کمک هزینه ای که حدود ۱۰۸ هزار تومان در ماه است استفاده می کنند که این مبلغ در برابر هزینه های سنگین دارویی بسیار ناچیز است.
پرویزی در ادامه با تاکید بر اینکه ما در جامعه ای زندگی می کنیم که نیاز است هم فرد معلول یا بیماری خاص،خود را با جامعه سازگار کند و در پی آن جامعه نیز باید خود را با افراد معلول سازگاری دهد،توصیه ای هم به شهروندان کرد و افزود:جامعه باید این افراد را به عنوان یک بیمار تلقی نکند بلکه به چشم یک عضو جامعه ببیند چراکه اگر آنها در جامعه مورد حمایت قرار نگیرند و خانواده ها نیز آنان را به صورت منزوی بار بیاورند مشکلاتشان چندین برابر می شود.
وی در ادامه با اشاره به برخی مشکلات بیماران پروانه ای گفت: یکی از عمده ترین مشکلاتی که این بیماران دارند در مدارس است،چون ثبت نام آنها معمولاً با مشکل مواجه میشود و مدارس عادی این دانش آموزان را نمی پذیرند در حالی که این افراد مشکل ذهنی ندارند و در مدارس عادی می توانند درس بخوانند،پس این امر نیاز به فرهنگ سازی دارد.
این عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز، همچنین با بیان اینکه بنده عضو هیئت مدیره خانه «ای بی» ایران هم هستم گفت: در حال حاضر در کشور حدود ۷۰۰ بیمار پروانه ای شناخته و شناسایی شده است و امیدوارم خیر این بیماران را فراموش نکنند تا بتوانند خدمت بهتری بگیرند.
پرویزی در پایان به بیمه نبودن داروهای این افراد هم اشاره کرد و ابراز داشت:از آنجا که این داروها جزو موارد آرایشی و بهداشتی محسوب میشود،تحت پوشش بیمه قرار نمی گیرند، پس نیاز است مسئولین یک بازنگری در قانون برخی بیماری ها انجام دهند تا گوشه ای از مشکلات این بیماران مرتفع شود./
گزارش از سمیه رعیتی
انتهای پیام/
نظرات بینندگان
